Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный с индром также называют гиперкортицизмом.
При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.
Причины
https://youtube.com/watch?v=nVsqXwgS3Ko%3Ffeature%3Doembed
Причины и этиология развития заболевания у детей:
- Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
- Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
- Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
- Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
- Редко встречающаяся этиология – наследственность;
- Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.
Синдром Иценко-Кушинга у детей вызывает серьезные опасения среди врачей. Специалисты отмечают, что это заболевание, связанное с избыточной выработкой кортизола, может проявляться различными симптомами, включая увеличение массы тела, задержку роста и изменения в поведении. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как чем раньше будет начато лечение, тем выше шансы на успешное восстановление. Они также акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включающего как медикаментозную терапию, так и возможные хирургические вмешательства. Важно, чтобы родители были внимательны к изменениям в состоянии здоровья своих детей и своевременно обращались за медицинской помощью. Своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни маленьких пациентов и предотвратить развитие серьезных осложнений.
https://youtube.com/watch?v=s55cP-KdaPM
Симптомы
Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.
Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.
Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.
Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.
Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.
Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.
Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.
Читайте также:
Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.
Диагностика
Чтобы диагностировать заболевание применяется:
- Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
- Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
- Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
- МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
- Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
- Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
- Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.
Синдром Иценко-Кушинга у детей вызывает множество обсуждений среди родителей и специалистов. Многие родители отмечают, что симптомы, такие как увеличение веса, изменения в настроении и замедленный рост, могут быть тревожными и часто неочевидными. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это заболевание может значительно повлиять на физическое и эмоциональное развитие ребенка. Некоторые семьи делятся своими историями о том, как они столкнулись с трудностями в поиске правильного лечения и поддержки. Психологические аспекты также не остаются в стороне: дети с этим синдромом могут испытывать сложности в общении со сверстниками из-за внешних изменений. Важно, чтобы общество было более информировано о данном состоянии, чтобы поддерживать детей и их семьи в трудные времена.
Лечение
Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.
Лучевая терапия
Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.
Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:
- Большая доза облучения;
- Близлежащие органы не повреждаются;
- Проводится только одна процедура;
- Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
- Протонотерапия.
Хирургическое
Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.
Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.
Медикаментозное лечение
Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.
Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.
Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.
Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.
-
Читайте также:
Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.
Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.
ГАМК-ергические медикаменты
ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.
Блокаторы стероидогенеза
Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.
Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.
Аминоглютетимид
Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).
Гипотепзивпая терапия
Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.
Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.
Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.
Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.
Вопрос-ответ
Что такое синдром Кушинга у детей?
Синдром Кушинга – это избыточный синтез глюкокортикоидных гормонов с нормальным уровнем АКТГ, при котором страдают сами надпочечники или возникают опухоли, очаги синтеза кортикоидных гормонов.
Как узнать, есть ли у моего ребенка синдром Кушинга?
Дети и подростки с синдромом Кушинга испытывают увеличение веса, задержку роста и гипертонию (высокое кровяное давление) . Другие симптомы могут включать: Ожирение верхней части тела. Круглое или лунообразное лицо.
Какие симптомы характерны для синдрома Иценко-Кушинга?
Ожирение (лицо, шея, живот, грудь) – наиболее распространенный признак синдрома, проявляется в 90% случаях, угревые высыпания на лице, атрофия мышц, повышение аппетита, лихорадочный румянец на лице, потемнение кожи на шее, уменьшение в объеме конечностей, Ещё
Как выглядит человек с синдромом Иценко-Кушинга?
Синдром Иценко-Кушинга характеризуется следующими симптомами: Увеличение веса, особенно в области туловища и лица (лунное лицо). Отложение жира в области шеи и спины между лопатками (горб буйвола). Тонкая кожа, склонность к образованию синяков и растяжек в области живота, бедер, груди.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. Синдром Иценко-Кушинга может проявляться в изменениях в аппетите, увеличении веса, изменениях в настроении и росте волос на теле. Если вы заметили подобные изменения у вашего ребенка, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские осмотры. Профилактические осмотры помогут выявить возможные проблемы на ранней стадии. Обсуждайте с врачом любые изменения в здоровье вашего ребенка, особенно если у него есть предрасположенность к эндокринным заболеваниям.
СОВЕТ №3
Создайте поддерживающую среду. Дети с синдромом Иценко-Кушинга могут испытывать стресс и эмоциональные трудности. Обеспечьте вашему ребенку поддержку и понимание, помогайте ему справляться с изменениями в его теле и психоэмоциональном состоянии.
СОВЕТ №4
Изучите информацию о заболевании. Знание о синдроме Иценко-Кушинга, его причинах и методах лечения поможет вам лучше понять состояние вашего ребенка и активно участвовать в его лечении. Обсуждайте найденную информацию с врачом для получения более точных рекомендаций.
Загрузка...
