Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности. Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия. В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Заболевание очень редкое: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Что это такое

Заболевание основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом. Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи. Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Синдром Лайелла, или токсическая эпидермальная некролиз, вызывает серьезные опасения среди врачей, особенно когда речь идет о детях. Специалисты подчеркивают, что это редкое, но потенциально опасное состояние требует немедленного медицинского вмешательства. Врачи отмечают, что у детей симптомы могут развиваться стремительно, что делает раннюю диагностику критически важной. Основные проявления включают обширные поражения кожи и слизистых оболочек, что может привести к серьезным осложнениям, таким как инфекционные заболевания и обезвоживание. Врачи рекомендуют родителям быть внимательными к любым изменениям в состоянии кожи ребенка и незамедлительно обращаться за медицинской помощью. Эффективное лечение зависит от своевременной диагностики и устранения причины синдрома, что может значительно улучшить прогноз для маленьких пациентов.

Синдром Лайелла | Моя история | Начало

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

• Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
• Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
• Феномен “смоченного белья”, когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
• Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
• Лихорадка, температура 39–41 С°;
• Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
• Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

https://youtube.com/watch?v=oqpkUa_wwQU%3Ffeature%3Doembed

Периоды протекание болезни

1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Синдром Лайелла, также известный как токсический эпидермальный некролиз, вызывает множество обсуждений среди родителей и медицинских работников. Многие родители, столкнувшиеся с этой болезнью у своих детей, делятся своими переживаниями и опытом. Они отмечают, что важна ранняя диагностика и своевременное обращение к врачу, так как это может спасти жизнь. Некоторые родители подчеркивают необходимость повышения осведомленности о синдроме, чтобы другие могли быстрее распознать его симптомы. В социальных сетях активно обсуждаются истории выздоровления, что придаёт надежду тем, кто сталкивается с этой проблемой. Однако, несмотря на положительные примеры, страх и беспокойство о здоровье детей остаются главными темами в разговорах. Родители призывают к более тщательному изучению синдрома и разработке эффективных методов лечения.

Результаты Тяньши Синдром Лайелла Дети

Причины

Синдром возникает при:

• Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
• Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
• Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний;
• Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты):

• Сульфаниламиды (“Этазол”, “Уросульфан”);
• Аллопуринол (“Аллопуринол-Эги”, “Аллупол”, “Пуринол”);
• Фенитоин (“Дифенин”, “Алепсин”), мефенитоин (“Месантоин”), фосфенитоин;
• Фенилбутазон (“Бутадион”, “Фенилбутазон”);
• Карбамазепин (“Финлепсин”, “Тегретол”, “Зептол”, “Мазепин”);
• Пироксикам (“Ремоксикам”, “Фельден”);
• Хлормезанон;
• Тиоацетазон;
• Амминопеницилин;
• Салициловая кислота.

Первая помощь

При обнаружении симптомов необходимо:

1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).

Диагностика

Для диагностики потребуется провести исследования:

• Сдать общий анализ крови – уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым будет заметно, превышено ли их содержание (лейкоцитоз);
• Сдать биохимический анализ крови – содержание билирубина, мочевины, белка (чаще всего он является аллергеном). По данным врач скажет о состоянии почек;
• Сдать анализ мочи – если обнаружились вкрапления крови или процент белка выше нормы, у ребёнка проблемы с почками;
• Провести иммунологический тест, позволяющий определить аллерген;
• Провести гемолитический (серологический) тест;
• Провести пункционную биопсию с помощью замороженного среза кожи пациента. При синдроме Лайелла по результатам её обнаруживается полное гибель клеток верхнего слоя кожи;
• Сделать коагулограмму.

Лечение

Лечением должен заниматься только врач, необходимо:

• Вывести из организма токсины с помощью экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция). Они основываются на заборе крови, её очищении в специальных приборах и возвращении в организм пациента;
• Восстановить водно-солевой баланс. Вводятся физиологический и солевой растворы;
• Принять лекарства, которые препятствуют свёртываемости крови, антибиотики широкого спектра;
• Принять медикаменты, восстанавливающие работу мочеполовой системы, минеральные вещества, мочегонные средства (индапамид, фуросемид, торасемид);
• Принять глюкостероиды – медицинские лекарства, которые уменьшают проявление аллергии;
• Назначить гипоаллергенную диету;
• Провести базисную (основную) терапию;
• Провести симптоматическую (паллиативную) терапию – сбить температуру, избавиться от отеков, головной боли;
• Провести местную терапию – восстановить поврежденные ткани эпидермиса и слизистых с применением аэрозолей, содержащих кортикостероиды, влажно-высыхающих повязок;
• Для профилактики дважды в день менять постельное белье пациента, чтобы инфекция не могла снова попасть на кожу. Так как на тяжелых стадиях при любом касании зажившая кожа снова повреждается, человек чувствует огромную боль, перевязки проводятся с обезболивающими лекарствами, иногда под наркозом.

Безусловно, к выбору препаратов нужно относится осторожно, чтобы в их составе не было даже малого количества аллергенов.

Синдром Лайелла – одно из тех заболеваний, что мало изучены на данный момент. Оно открыто только в 1956 году и тогда зафиксировано на 12 пациентах. Но в его изучении наблюдается огромный прогресс: в двухтысячных годах было зарегистрировано 158 пациентов, сейчас, спустя 10 лет, их ещё больше. А значит, учёные могут изучать данный синдром, наблюдать за течением болезни, делать выводы, уменьшать статистику летальных исходов.

Вопрос-ответ

Какие симптомы наблюдаются при синдроме Лайелла?

Симптомы синдрома Лайелла Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных багровых пятен с синюшным оттенком, узелков, пузырьков.

Что поражается первым при синдроме Лайелла?

Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кож- ных покровов (до 70% поверхности тела), пораже- нием слизистых оболочек. С 3–4-го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недоста- точности (церебральной, легочной, сердечной, по- чечной, печеночной и др. ).

Чем отличается синдром Стивенса-Джонсона от Лайелла?

В чем разница между синдромами Большинство исследователей относят к синдрому Стивенса-Джонсона поражение до 10% поверхности тела. При высыпаниях более чем на 30% кожного покрова диагностируют синдром Лайелла, который имеет прогностически неблагоприятное течение.

Какая экстренная помощь при синдроме Лайелла?

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Синдром Лайелла может проявляться в виде покраснения кожи, пузырей и отслоения эпидермиса. Если вы заметили у ребенка подобные признаки, немедленно обратитесь к врачу.

СОВЕТ №2

Изучите историю аллергий в семье. Если у вас или у близких родственников есть аллергические реакции на лекарства, это может повысить риск развития синдрома Лайелла у вашего ребенка. Обсудите это с педиатром.

СОВЕТ №3

Будьте внимательны к новым лекарствам. Перед началом лечения всегда читайте инструкцию и будьте внимательны к возможным побочным эффектам. Если вы заметили необычные реакции на препарат, прекратите его использование и проконсультируйтесь с врачом.

СОВЕТ №4

Следите за состоянием кожи ребенка. Регулярно проверяйте кожу на наличие изменений, особенно если ребенок принимает новые медикаменты. Раннее выявление симптомов может существенно облегчить лечение и снизить риск осложнений.