Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз толстого кишечника – это врожденное заболевание, при котором на определенном промежутке толстой кишки отсутствуют нервные клетки. Нервные окончания, которыми у здорового человека пронизаны стенки всего кишечника, отвечают за перистальтику и, соответственно, за продвижение кала к прямой кишке и дальнейшую дефекацию.

При наличии данной патологии этот процесс нарушается, и переработанная пища накапливается выше пораженной области. Из-за этого стенки толстого кишечника деформируются и становятся тоньше, повышается риск инфекции и воспаления, а пациент страдает запорами.

Отношение больных новорожденных детей к здоровым – 1:5000. Болезнь диагностируется преимущественно у мальчиков, однако и девочки от него не застрахованы.

Причины

Болезнь проявляется по пока неизвестным науке причинам. Известно, что заболевание наследуется генетически, и она может выявиться даже несмотря на то, что у родителей такового нет. Иными словами, если по линии отца или матери когда-нибудь аганглиоз диагностировался, то ребенок может его унаследовать. Также это заболевание характерно для детей, в чьей родословной имеются случаи психических, неврологических или эндокринных отклонений.

Диагноз выставляется на основе истории болезни (симптомы и жалобы пациента должны совпадать), а также после проведения ряда обследований: рентгена брюшной полости, ректальной биопсии и других.

Врачи отмечают, что болезнь Гиршпрунга является серьезным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Это наследственное расстройство связано с отсутствием нервных клеток в определенных участках кишечника, что приводит к затруднениям в дефекации и может вызвать серьезные осложнения. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как запоры, вздутие живота и рвота, чтобы предотвратить развитие более серьезных проблем. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, которое позволяет восстановить нормальную функцию кишечника. Врачи рекомендуют родителям быть внимательными к состоянию здоровья детей и не откладывать визит к специалисту при первых признаках заболевания. Своевременная диагностика и лечение могут значительно улучшить качество жизни ребенка и снизить риск осложнений.

Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС

Симптомы

Вследствие того, что болезнь врожденная, ее симптомы обнаруживаются на ранней стадии – в первые дни или недели жизни младенцев. Диагноз устанавливается преимущественно за первые два года жизни. Болезнь Гиршпрунга редко не удается диагностировать на ранних стадиях, и чаще всего по вине родителей, не обративших внимание на характерные симптомы – проблемы со стулом ребенка. Консервативное лечение аганглиоза при поздней диагностике становится невозможным, а оперативное – затрудненным.

Иногда сопровождается иными генетическими пороками, такими как синдром Дауна, незаращение мягкого неба и прочее. Симптомы заболевания отличаются у детей разных возрастов. Рассмотрим промежуток от 1 мес. до 1 года.

У детей до 1 мес.

• У младенцев в первый раз стул отходит в течение 24 часов. Первые симптомы – отсрочка более чем на 48 часов;
• В брюшной полости присутствует припухлость, которая прощупывается пальцами;
• Дыхание учащенное, каждый вздох сопровождается всхрипыванием;
• Наблюдается рвота;
• Ребенок отказывается от пищи.

Болезнь Гиршпрунга вызывает много обсуждений среди родителей и специалистов. Многие мамы и папы делятся своими переживаниями о диагнозе, который ставят их детям. Часто звучат истории о трудностях, с которыми сталкиваются семьи: от задержек в диагностике до необходимости хирургического вмешательства. Родители отмечают, что важно своевременно обратиться к врачу при первых признаках проблем с пищеварением.

Существуют и положительные отзывы — многие семьи рассказывают о том, как после операции жизнь детей значительно улучшилась. Специалисты подчеркивают, что с правильным лечением и поддержкой можно достичь хороших результатов. Важно, чтобы родители не теряли надежду и искали информацию, общались с другими семьями, пережившими подобное. Поддержка и понимание со стороны окружающих играют ключевую роль в процессе реабилитации и адаптации детей с этой болезнью.

Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям – Союз педиатров России

У детей от 1 мес. до 1 года

• Вес ребенка по показателям значительно выше или ниже его здоровых сверстников;
• Опухший живот;
• Приступы тошноты, рвота;
• Нерегулярность стула: регулярные запоры, сменяющиеся диареей – болезнь прогрессирует.

Проявления у детей более позднего возраста

• Постоянные запоры. Каловые массы выходят тонкой лентой с нехарактерным резким запахом;
• Метеоризм – чрезмерное скопление газов в кишечнике;
• “Лягушачий живот” – окружность живота сильно увеличена.

Что такое болезнь гиршпрунга

При запущенных случаях

• Снижение гемоглобина в крови;
• Набор и снижение веса происходят скачкообразно;
• Грудная клетка деформирована;
• Наличие каловых камней.

Симптомы патологии разнообразны, но главным остается запор, прогрессирующий со временем. У младенцев, питающихся молоком матери, он практически незаметен, но с вводом прикорма каловые массы приобретают густую консистенцию и уже не так легко преодолевают пораженный участок толстой кишки. Лечение очистительными клизмами с взрослением ребенка становятся все менее эффективными.

Характерная особенность запоров при болезни Гиршпрунга – проявление с рождения.

Стадии

1. Компенсированная – в детстве впервые обнаружены первые симптомы; запор, поддающийся лечению очистительными клизмами;
2. Субкомпенсированная – со временем лечение клизмами теряет результативность, самочувствие пациента ухудшается. Вес тела резко понижается, ноющие боли и тяжесть в животе, затрудненное дыхание после незначительной нагрузки. Гемоглобин падает, обмен веществ нарушается;
3. Декомпенсированная – слабительные препараты не очищают полностью кишечник, лечение клизмами не дает результатов. Развивается метеоризм, тяжесть внизу живота перманентная. Отсутствие должной терапии, тяжелая физическая нагрузка и резкая перемена в питании способствуют развитию острой кишечной непроходимости.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у детей, да и у взрослых, лечится исключительно радикальным методом – хирургическим вмешательством. Операция заключается в удалении участка толстого кишечника без нервных клеток.

Наиболее результативный и безопасный возраст для операции – 2-3 года, но в экстренных случаях ее могут провести и ранее – спустя несколько дней или недель после рождения ребенка, решающую роль играет размер пораженной площади.
Консервативное лечение малоэффективно и не решает проблемы, однако может служить подготовительным этапом перед операцией. Основная цель этого этапа – регулярное очищение толстой кишки при помощи очистительных клизм, массаж для стимуляции перистальтики, физические упражнения с умеренной нагрузкой на пресс.
В чем заключается консервативное лечение аганглиоза?

• Диета, ориентируемая на слабительное действие: фрукты (яблоки, сливы), овощи (морковь, свекла), молочнокислые (кефир, ряженка), каши (гречневая, овсяная), мед;
• Усиление перистальтики массажем нижней части живота, физические упражнения на укрепление пресса, лечебно-профилактическая гимнастика;
• Использование очистительных клизм для регулярного опорожнения кишечника;
• Белковые препараты – внутривенно, электролитные растворы;
• Употребление витаминов.

Диета подбирается индивидуально лечащим врачом с расчетом на возраст пациента и индивидуальных характеристик из истории болезни.

После оперативного вмешательства у ребенка могут по-прежнему временами возникать запоры – до восстановления естественной работы перистальтики толстой кишки. В редких случаях операция может дать осложнения, требующие лечения – медикаментами или физиотерапией.

Восстановление после операции

После перенесенной операции пациент полтора года находится под диспансерным наблюдением. Этот этап очень важен и для родителей, и для малыша, потому что в этот промежуток времени проводится контроль стула: регулярность, консистенция, наличие боли при дефекации. Во время реабилитации больной должен придерживаться диеты, предписанной врачом. Также в курс входит лечение регулярными очистительными клизмами. Их отличие от предыдущих в том, что ставятся в одно время суток. Цель – выработать рефлекс на дефекацию. И сопровождается реабилитация лечебной гимнастикой и умеренными физическими нагрузками.

• Читайте также: заворот кишок у детей

Заболевание у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача.

Вопрос-ответ

В каком возрасте проявляется болезнь Гиршпрунга?

Как правило, болезнь Гиршпрунга обнаруживается до 10-летнего возраста. Примерно в 30% случаев этот порок развития не единственный, а сочетается с другими. Около 10% детей, родившихся с синдромом Дауна, имеют и это заболевание.

Как определить болезнь Гиршпрунга?

Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. На обзорной рентгенограмме у ребенка с болезнью Гиршпрунга можно обнаружить расширение толстой кишки над узким дистальным участком прямой и сигмовидной кишок и переходной зоной между ними.

Как лечить болезнь Гиршпрунга?

Лечение болезни Гиршпрунга только оперативное. Операцию разделяют на 2 этапа – на первом этапе производится выведение участка кишки (стомы) на переднюю брюшную стенку выше зоны поражения, а пораженный участок зашивают наглухо. Второй этап операции выполняется через 1-1, 5 года.

Какой кал при болезни Гиршпрунга?

Тонкий кал, например, в виде ленты Вздутие живота Отсутствие прибавки массы тела Отсутствие дефекации

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Болезнь Гиршпрунга может проявляться в виде запоров, вздутия живота и задержки стула у новорожденных. Если вы заметили эти признаки, обратитесь к педиатру для дальнейшего обследования.

СОВЕТ №2

Не игнорируйте генетическую предрасположенность. Если в вашей семье были случаи болезни Гиршпрунга или других заболеваний кишечника, сообщите об этом врачу. Это поможет в диагностике и выборе правильной стратегии лечения.

СОВЕТ №3

Следите за состоянием ребенка после операции. Если вашему ребенку была проведена операция по лечению болезни Гиршпрунга, важно регулярно посещать врача для контроля за его состоянием и развития возможных осложнений.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом диету и образ жизни. Правильное питание и режим дня могут существенно повлиять на качество жизни вашего ребенка. Консультируйтесь с диетологом, чтобы составить оптимальный рацион, который поможет избежать запоров и других проблем с кишечником.